南县人民医院
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罕见“舞蹈症”，我院快速诊断，精准施治
发布时间：
2020-04-16
来源：
患者案例
82岁女患者于2020年3月30日晚饭后突然出现左侧肢体舞蹈样动作，左手不自主抚面、抓握，左下肢不自主上抬，不自主撅嘴，情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失，伴头昏不适，无心慌，无恶心、呕吐、耳鸣等，于2020年4月1日10:22入院治疗。患者既往有2型糖尿病10余年，口服二甲双胍片、阿卡波糖片、格列齐特缓释片等控制血糖，血糖控制不佳。有高血压病10余年，服用氨氯地平片、厄贝沙坦控制血压，血压控制欠佳。
入院查体：血压184/81mmHg，心肺腹(-) 。记忆力、定向力、计算力、理解判断力正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左上肢可见不自主投掷状抽动，左侧上下肌力5级，右侧上下肌力5级，肌张力正常，肱二头肌、肱三头肌、膝反射、跟腱反射正常对称，痛温触觉正常对称，双侧指鼻试验稳准，颈软，Babinski征、Chaddock征阴性。入院常规及生化检查示：WBC白细胞10.5*10^9/L，NEU中性粒细胞：8.7*10^9/L，血糖：27.88mmol/L;HbA1c糖化血红蛋白：13.5%;CREA肌酐：122.00umol/l;BUN尿素氮：10.23mmol/L。急诊头部CT示：脑干腔梗灶;脑白质变性;脑萎缩。心电图示：窦性心律、左室面电压增高、多导联T波异常。入院后诊断：(1) 糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症;(2) 2 型糖尿病;(3) 糖尿病肾病;(4) 高血压病3级高危。入院后予以普通胰岛素14单位+生理盐水250 mL静脉滴注控制血糖、短期使用氟哌啶醇及氯硝西泮控制舞蹈样动作，余给予抗血小板、控制血压、改善循环等对症支持，左侧肢体舞蹈样动作明显减轻，后改为甘舒霖胰岛素40R 早15U晚12u，在血糖波动时舞蹈样动作有所反复，血糖稳定后左侧肢体舞蹈样动作消失，患者于4月8日治愈出院。4月13日电话回访，患者自行监测血糖，规范使用降糖药，血糖控制良好，未再次出现舞蹈样动作。
糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症
知识科普
糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症临床上较少见，大多发生于血糖控制不佳的老年糖尿病患者，女性发病率高于男性。典型的病例表现为三联征: 非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体MRI T1高信号，CT高密度影。本病的发病机制尚未完全明确，多数均处于假说阶段，目前考虑在高血糖所致代谢障碍和短暂缺血的基础上，多巴胺能神经系统活性改变、纹状体血管病变、血浆渗透压的迅速改变及自身免疫介导的炎症反应等可能参与了糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症的发生。本病多见于老年女性，可能与雌激素降低黑质纹状体系统多巴胺的功能，增加多巴胺受体密度，使多巴胺功能增强，产生舞蹈样症状。国内也有学者认为，高血糖导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，从而产生舞蹈症状。同时也有研究发现该病脑脊液检查发现蛋白升高，IgG 增高，提示中枢神经系统炎症可能参与舞蹈病的发生。
本病的表现为一侧肢体不自主的、持续性的、无规律的运动，偏侧舞蹈症的病因可能为感染、中毒、代谢障碍、脑血管病、外伤、肿瘤、药物等。非酮症糖尿病是引起偏侧舞蹈的少见原因，而偏侧舞蹈症也是糖尿病少见的并发症之一。糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症被认为是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及CT基底节区高密度影及头颅MRI可见高信号灶为特点的综合征，多见于血糖控制不佳中老年糖尿病患者或其他原因引起的高血糖症的中老年人，急性起病，临床表现为不自主的偏身舞蹈动作。但临床上常忽略了高血糖这个病因，导致漏诊或误诊。
本病的影像学表现具有特征性: 患肢对侧纹状体( 主要是尾状核头、苍白球、壳核) CT 表现为高密度影，MRI 表现为 T1WI 呈高信号，T2WI 呈稍低信号或等信号，DWI 呈低信号。这种影像学改变是可逆的，随着血糖的控制，病灶可逐渐吸收、消散，影像学上的变化晚于临床症状的好转。本病主要与脑血管病、感染、遗传性疾病等所致的偏侧舞蹈症相鉴别，尤其是脑血管病，因本病多见于年龄较大的糖尿病患者，部分纹状体梗死或出血患者也可出现偏侧舞蹈症状，但头颅CT或 MRI、血糖等可协助鉴别。本病是可治性疾病，预后良好。综上所述，糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症是一种少见的疾病，值得注意，如果得到及时的诊治，患者的临床症状可逆，预后良好。如患者突发单侧或双侧舞蹈症，同时发现空腹血糖或随机血糖明显增高，建议立即行头颅CT或 MRI检查，早期诊断并及时治疗，减少误诊率，避免不良结果发生。
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